一、病例摘要
| 患者 | 李柏铭，男，2008-09-23 出生，发病时 16—18 岁 |
|---|---|
| 主诉 | 双眼红痛、视物模糊，反复发作 17 个月 |
| 就诊机构 | 江门新会爱尔新希望眼科医院；中山大学中山眼科中心；江门市中心医院；外送北京智德医学检验所、广州达安临床检验中心 |
| 各机构诊断 |
新会爱尔（2025-10-14、2025-11-28）：双眼葡萄膜炎［色素膜炎］；白塞病［behcet 病］；继发性青光眼。
其中 2025-10-14 病历诊断栏第 2 项、2025-11-28 病历第 4 项均写明白塞病。 中山眼科（2026-02-24 起）：双眼慢性葡萄膜炎（眼弓形虫？猫爪病？）；右眼视网膜激光光凝术后；双眼屈光不正。 新会爱尔（2026-10-01 出院）：左眼葡萄膜炎［色素膜炎］；左眼继发性青光眼。 |
| 出院带药 | 2026-10-07：醋酸泼尼松 60 mg 每日一次×7 天；局部糖皮质激素、抗生素、睫状肌麻痹剂、降眼压药；护胃、补钾、补钙 |
二、诊疗经过
| 日期 | 机构 | 视力 右/左 | 眼压 右/左 | 主要体征 | 处理 |
|---|---|---|---|---|---|
| 2025-09-17 | 新会爱尔 | 0.15 / 指数 30cm | 11.0 / 12.0 | 双眼混合充血，角膜水肿，KP(++)，前房细胞(++++)，虹膜后粘连；玻璃体混浊(+++)以上，眼底窥不清 | 诊断双眼葡萄膜炎；建议住院 |
| 2025-10-14 | 新会爱尔 | 1.2 / 0.25 | 27.3 / 38.7 | 前房安静，左眼结膜下出血；诊断栏列入白塞病、继发性青光眼 | 口服泼尼松 30 mg 起始并减量；局部激素与降眼压药 |
| 2025-11-28 | 新会爱尔 | 1.2 / 0.2 | 24.5 / 21.0 | 右眼上方周边两个视网膜裂孔伴盖；左眼玻璃体混浊、视网膜水肿 | 右眼视网膜激光光凝 183 点；泼尼松 20 mg |
| 2026-02-24 | 中山眼科 | 1.0 / 0.075 | 20 / 20 | 左眼灰白 KP、房闪(++)、细胞(+)、上方虹膜后粘连、玻璃体白色混浊(++)、黄斑白色病灶、中心凹反光消失；右眼黄斑未见明显异常 | 双眼 FFA、OCT；结核与多项血液筛查；外送弓形虫检测 |
| 2026-03-02 | 中山眼科 | 1.0 / 0.2 | 15 / 18.3 | 左眼 KP、房闪、细胞、虹膜粘连持续 | 泼尼松 75 mg×7 天、70 mg×7 天；加阿奇霉素、复方磺胺甲噁唑 |
| 2026-03-16 | 中山眼科 | 1.0 / 0.2 | 25 / 29 | 左眼炎症持续，虹膜后粘连 | 泼尼松 65→60→55→50 mg 逐周减量 |
| 2026-04-13 | 中山眼科 | 1.0 / 0.25 | 27 / 29（压平 25 / 26） | 左眼同上；右眼后极部数个团状白色病灶，色淡红、界清 | 泼尼松 45→40→35→30 mg 减量 |
| 2026-10-01 | 新会爱尔（入院） | — / 指数（裸眼） | — / 39 | 左眼混合充血、角膜水肿、尘状 KP(++)、前房积脓约 1.5 mm、鼻侧虹膜膨隆、下方虹膜新生血管；右眼眼底稳定 | 住院，大剂量糖皮质激素抗炎、降眼压 |
| 2026-10-07 | 新会爱尔（出院） | 0.2 / 0.06 | 15 / 16.5 | 左眼充血减轻、角膜无水肿、KP(+)、房水转清、渗出吸收；瞳孔药物散大 | 出院带药：泼尼松 60 mg×7 天，局部激素、抗生素、散瞳、降眼压、护胃补钾补钙 |
三、关键辅助检查
| 项目 | 时间 | 结果 | 判读 |
|---|---|---|---|
| FFA | 2026-02-24 | 双眼视盘造影过程中荧光渗漏、晚期染色，边界尚清；全视网膜弥漫毛细血管扩张、荧光素渗漏；下方周边部视网膜片状无灌注区。报告印象含“静脉周围炎待排”。 | 双眼活动性视网膜血管炎伴周边无灌注 |
| OCT | 2026-02-24 2026-04-13 |
左眼黄斑片状白色病灶，中心凹反光消失；右眼 2026-04-13 后极部数个团状白色病灶，色淡红、界清。 | 左眼黄斑受累；右眼出现新发病灶 |
| 眼内液 | 2026-02-26 采样 2026-02-27 报告 |
眼内液弓形虫 DNA 0.00 拷贝/mL；眼内液弓形虫 IgG 0.50 U/mL（参考<4）；血清 IgG 2.92 U/mL（参考<20）； Goldmann-Witmer 系数 12.6625；眼内液总 IgG 92.0 μg/mL、血清总 IgG 6803.3 μg/mL。 | DNA 阴性；特异性抗体低于参考值（见 4.3） |
| 全身筛查 | 2026-02-24 | T-SPOT 阴性；血常规、凝血、肝肾功能、尿常规；心电图窦性心动过缓；胸部 DR 未见明显异常；PPD。 | 结核感染证据不足 |
| 风湿免疫 | 2026-10-16 | CRP 0.9 mg/L；ESR 2 mm/h；RF 0.6 IU/mL；ASO 24.4 IU/mL；尿酸 266 μmol/L；ANA <2.00 RU/mL；HLA-B27 阴性；骨盆正位片未见异常。 | 不支持脊柱关节炎等活动性风湿病；不能据此排除白塞病 |
影像资料
四、病情分析
4.1 临床表型
本例为双眼非肉芽肿性全葡萄膜炎合并视网膜血管炎，呈复发—缓解—复发过程，双眼先后受累。前节表现为尘状角膜后沉着物、前房细胞、虹膜后粘连，2026-10-01 出现约 1.5 mm 前房积脓； 后节表现为玻璃体炎、黄斑白色病灶、视网膜血管炎与周边无灌注。上述特征与中国白塞综合征性葡萄膜炎诊疗共识描述的典型表型一致：以全葡萄膜炎和视网膜血管炎为基本改变，双眼先后发病， 前房积脓发生率 20%—44%，为无菌性、泥沙样、易流动，对糖皮质激素敏感但易复发[1]。 男性、青年起病、后节受累三项均属预后不良因素[1][2]。
4.2 白塞综合征：评分与待补信息
按 2014 年国际白塞综合征研究组（ICBD）标准计分：眼部病变（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜血管炎）2 分；复发性口腔溃疡 2 分；皮肤病变（毛囊炎、痤疮样皮疹、结节性红斑）1 分； 生殖器溃疡、神经系统表现、血管事件、针刺反应阳性均无记录，计 0 分。若口腔溃疡符合“1 年内复发至少 3 次”，合计 5 分；若不符合，合计 3 分。
中国共识指出，将 ICBD 界值由 4 分提高至 5 分可提高中国患者的诊断特异度[1]。 因此本例处于诊断临界，决定因素是口腔溃疡的频次、部位与持续时间，而不是再做一次影像检查。
现有记录显示：2025-10-14 病历载“有口腔溃疡病史”“有散在毛囊炎症”，并将白塞病列入诊断；2025-11-28 病历诊断第 4 项为白塞病。 未见口腔溃疡频次、生殖器溃疡、结节性红斑、针刺反应的记载，HLA-B51 未查。HLA-B51 在白塞病患者中阳性率约 39%，但该结果不能作为诊断依据[1]。
4.3 眼弓形虫：现有证据不足
2026-02-27 报告：眼内液弓形虫 DNA 0.00 拷贝/mL；眼内液弓形虫 IgG 0.50 U/mL（参考 <4）；血清弓形虫 IgG 2.92 U/mL（参考 <20）；Goldmann-Witmer 系数 12.6625。
Goldmann-Witmer 系数用于判断眼内是否存在特异性抗体的原位产生，通常 2—4 提示、>4 视为可诊断[3]。 但该系数以眼内特异性抗体可测为前提；本例眼内液 IgG 0.50 U/mL 低于参考上限，报告本身亦注明“如眼内弓形虫抗体检测值为阴性，Goldmann-Witmer 系数无意义”。因此 12.66 不能作为确诊依据。
方法学上，该系数的敏感性约 50%，免疫印迹（Western blot）的敏感性与特异性更高，且受血—视网膜屏障破坏的影响较小；眼内液 PCR 在免疫功能正常人群中的阳性率约 30%—40%， 三者联合可提高检出率[3]。临床表型亦不典型：眼弓形虫病多为单眼、局灶性坏死性视网膜脉络膜炎，常于陈旧瘢痕周围出现卫星灶；本例为双眼弥漫性血管炎与周边无灌注。
结论：现有证据不足以诊断眼弓形虫病，也不足以完全排除。若临床仍怀疑，应加做眼内液免疫印迹复核，而不是延长经验性抗弓形虫治疗。
4.4 猫抓病（巴尔通体）
病历转抄“巴尔通体（−）”，但本批资料中没有注明检测方法、IgM/IgG 分项与滴度的原始报告；养猫史只能说明存在暴露机会。现有证据不能诊断或排除猫抓病。
4.5 治疗评估
2025-10 至 2026-10 的治疗以口服糖皮质激素为主线，剂量在 30 mg、20 mg、75 mg、45 mg、60 mg 之间反复调整，同期使用局部激素、睫状肌麻痹剂与降眼压药； 2026-02-26 至 04-13 加用阿奇霉素与复方磺胺甲噁唑约 7 周，同期仍记录右眼出现新病灶。本批资料未见系统免疫抑制剂或生物制剂的使用记录。
2018 年 EULAR 建议：后节受累者不应单用糖皮质激素，应在硫唑嘌呤、环孢素 A、干扰素 α 或抗 TNF-α 单抗中选择联合方案； 急性视力威胁发作应使用大剂量糖皮质激素联合英夫利西单抗或干扰素 α[2]。中国共识同样以“低剂量糖皮质激素联合其他免疫抑制剂”为主要方案[1]。
中国共识对“顽固性”的定义是：使用糖皮质激素和至少 1 种常规免疫抑制剂后，1 年内葡萄膜炎复发至少 3 次，或前 3 个月内复发至少 1 次[1]。 本例复发频次已达该量级，但因尚未使用免疫抑制剂，严格意义上不满足定义的完整前提。这一点说明现有方案强度不足，而非病情较轻。
眼压方面，左眼在 2025-10-14（38.7）、2025-11-28（21.0）、2026-03-16（29）、2026-04-13（29）、2026-10-01（39）多次升高，并已出现下方虹膜新生血管， 需按新生血管性青光眼路径评估。长期全身与局部糖皮质激素本身亦可升高眼压、加速白内障形成。
五、诊疗建议
5.1 两周内应完成
- 葡萄膜炎专科与风湿免疫科联合门诊。携带本页与表 1 所列关键病历页即可，无需携带全部资料。
- 补齐白塞病评估项目：口腔溃疡一年内次数、每次持续时间、部位与疼痛程度；生殖器溃疡及瘢痕；结节性红斑；针刺反应；HLA-B51；必要时皮肤科会诊。
- 左眼：前房角镜检查、视野、OCT 视网膜神经纤维层，明确是否存在新生血管性青光眼及视神经损害程度。
- 若仍需鉴别弓形虫：加做眼内液免疫印迹（IgG、IgA），与同期血清配对送检；不宜仅凭 Goldmann-Witmer 系数判断。
5.2 治疗方案（供与主诊医师讨论）
- 按现行建议，后节受累应避免糖皮质激素单药，可在硫唑嘌呤、环孢素 A、霉酚酸酯、甲氨蝶呤中依禁忌证选择联合方案[1][2]。
- 若白塞病诊断成立且反复发作，可讨论生物制剂：干扰素 α 或抗 TNF-α 单抗（英夫利西单抗、阿达木单抗）。启动前需筛查结核（本例 T-SPOT 阴性）、乙肝、肝肾功能与血常规。
- 糖皮质激素减量需与免疫抑制剂的起效时间衔接，明确“减至多少毫克时加用何种药物”，避免再次出现减量即复发。
- 抗感染治疗若缺乏病原学依据，不宜长期维持；如仍需使用，应设定复查节点与停药标准。
5.3 随访与监测
- 每 1—2 个月：双眼视力、压平眼压、裂隙灯、广角眼底照相；按需行 FFA 与黄斑 OCT。
- 每 3 个月：血常规、肝肾功能、血糖、血压；长期使用糖皮质激素者增加骨密度与眼压监测。
- 右眼按患眼管理。FFA 已显示双眼弥漫渗漏与周边无灌注，2026-04-13 出现后极部病灶，不宜按“健眼”随访。
六、需要向主诊医师确认的问题
- 白塞综合征的诊断是否成立？如成立，按 ICBD 计分为 5 分还是 3 分，取决于口腔溃疡频次，这一项需要如何记录与核实？
- 双眼 FFA 的周边无灌注与“静脉周围炎待排”，是否需要补做广角造影或广角眼底照相，以界定缺血范围？
- 左眼已出现虹膜新生血管，房角与视神经的评估应如何安排？眼压控制目标是多少？
- 泼尼松 60 mg 的减量节奏如何安排？减至多少毫克时应加用何种免疫抑制剂或生物制剂？
- 眼内液弓形虫 IgG 0.50 U/mL、G-W 系数 12.66，而报告注明“抗体阴性时系数无意义”，是否需要复核原始 OD 值或加做免疫印迹？
- 右眼 2026-04-13 后极部团状白色病灶，能否用 OCT 逐次对比 2026-02-24、03-16、04-13，判断右眼受累范围与变化？
七、参考文献
- 中华医学会眼科学分会眼免疫学组，中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫学组. 中国白塞综合征性葡萄膜炎临床诊疗专家共识（2023 年）. 中华眼科杂志，2023，59(8)：611-619. DOI：10.3760/cma.j.cn112142-20230404-00137.
- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2018, 77(6)：808-818.
- 眼弓形虫病实验室诊断方法学（Goldmann-Witmer 系数、眼内液 PCR 与免疫印迹的比较），2024，PMC11509995； Goldmann-Witmer 系数判读区间（0.5—2 无眼内产生、2—4 提示、>4 诊断）见 COPILOT 研究，ClinicalTrials.gov NCT03948750。
以上文献为公开可查的诊疗规范与研究，引用处已标注。具体条文与剂量以原文为准。
八、资料全集
以下按就诊单元列出整理后的全部 144 份资料，顺序与原病历一致。点击单元展开，点击图片放大；如需按类型查看，可用上方按钮筛选。
2025-05-25新会爱尔5 份
2025-09-17新会爱尔10 份
2025-09-19新会爱尔2 份
2025-09-22新会爱尔4 份
2025-09-29新会爱尔3 份
2025-10-14新会爱尔5 份
2025-11-08新会爱尔1 份
2025-11-28新会爱尔3 份
2025-12-20新会爱尔2 份
2026-02-09新会爱尔2 份
2026-02-24中山眼科24 份
智德_检验报告_010005000849_p07.pdf
智德_检验报告_010005000849_p08.pdf
2026-03-02中山眼科11 份
2026-03-16中山眼科14 份
2026-04-13中山眼科34 份
2026-06-10新会爱尔3 份
2026-06-26新会爱尔2 份
2026-08-01新会爱尔4 份
2026-09-03新会爱尔1 份
2026-10-01新会爱尔8 份
2026-10-14新会爱尔1 份
2026-10-16江门中心5 份
九、资料说明
| 资料来源 | 家属保存的纸质病历、检查报告、收费票据与电子报告，经逐页扫描或翻拍 |
|---|---|
| 时间范围 | 2025-05-25 至 2026-10-16，共 21 个就诊与检查单元 |
| 整理方式 | 原始资料 232 份，按页内编号（检验条码号、超声号、检查时间戳、报告编号）去重后保留 144 份； 去重记录逐笔保存，原件完整保留可回溯 |
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| 文本来源 | 病历原文经光学字符识别后人工核对；表 1 中视力、眼压、用药剂量均已回查原页 |
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